PARTICULARITATI CLINICE SI EPIDEMIOLOGICE PENTRU CELE MAI FRECVENTE TUMORI PETROCLIVALE

SCHWANNOAMELE SI NEURINOAMELE DE TRIGEMEN

Sunt tumori cu originea in portiunea intracraniana a nervului V.
Sunt rare, reprezentind 0,07-0,36 % din tumorile intracraniene si 0,8-8 % din schwannoamele intracraniene (6 , 28 , 120 , 125 ). SAMII si colab, le clasifica, in cadrul unui studiu publicat in 1995, in:

• Tip A: tumori intracraniene predominent de fosa medie
• Tip B: Tumori intracraniene predominent de fosa posterioara
• Tip C: Tumori intracraniene "in haltera", extinse in fosa medie si posterioara
• Tip D: tumori extracraniene cu extensie intracraniana

Dupa clasificarea lui JEFFERSON (68) , se subampart in trei categorii, in functie de localizare:

• tumori predominent de fosa cerebrala medie
• tumori predominant de fosa cerebrala posterioara
• tumori cu componenta semnificativa si in fosa medie si in fosa posterioara
  
  

Ele pot avea originea in ganglion, radacina sau portiunea intracraniana a celor trei diviziuni periferice ale trigemenului (91) . Diviziunea I si I a trigemenului, par a fi cel mai frecvent afectate (120) .
Incidenta lor de varf este in decada 4 de varsta , usor mai frecvente la femei. Exista posibilitatea asocierii cu neurofibromatoza.
Durata simptomelor pana la diagnostic este intre 6 zile – 16 ani, cu media 39 luni (91).
Din punct de vedere al simptomatologiei, majoritatea acestor tumori au ca prim simptom disfunctii ale trigemenului: dureri, parestezii, localizte la inceput pe una din ramuri. Algiile faciale sint mai frecvente in tumorile care prind ganglionul (52%), decat in cele care pleaca din radacina (28%) (91, 97 ). Durerea este constanta si de severitate progresiva – spre deosebire de nevralgia trigeminala esentiala, unde durerile evolueaza in paroxisme si sunt declansate de stimularea zonelor “trigger”.
Alte simptome frecvente sunt: tulburari de sensibilitate, diminuarea reflexului cornean, oboseala motorie. In evolutie pot apare pareze ale altor nervi cranieni: (in ordinea frecventei VI, VIII, VII, III, II, IX, X, IV, XII, XI) (91 , 120 ).
Tumorile de fosa posterioara dau semne cerebeloase, piramidale si de tracturi lungi, prin compresia pedunculului cerebral contralateral pe tentoriu, precum si exoftalmie ori edem papilar. Deasemenea, in aceasta localizare, prinderea nervilor cranieni VII si VIII este mai frecventa (91).
Chiar pacientii cu tumori localizate strict in fosa medie, pot prezenta hipoacuzie de conductie prin compresiunea tubei Eustachio la trecerea sub planseul cartilaginos al cavum-ului Meckeli sau prin pareza muschiului tensor al timpanului, inervat de nervul V (DEVOIS) (32) desi, denervarea acestuia, in general da hiperacuzie. JEFFERSON (68) emite ipoteza ca pareza faciala din cadrul tumorilor de fosa cerebrala medie, rezulta prin tractiunea nervului pietros superficial mare, in traiectul sau extradural prin planseul cavum-ului Meckeli, dar, la fel de bine poate fi data si de compresiunea nervului VII in apeductul lui Fallopio, care se afla la 5mm de marginea anterioara a cavumului Meckeli.
Schwannoamele cu originea in cavum Meckeli produc frecvent variate forme de sindrom paraselar sau paratrigeminal RAEDER (109 ), iar cele din fosa cerebrala posterioara, sindrom de unghi ponto-cerebelos.
Prinderea precoce a nervului V le distinge insa de schwannoamele de acustic, unde apare precoce hipoacuzia, cu toate ca 10% din pacientii cu schwannoame de acustic au prim simptom disfunctii de nerv V, iar 6% din cei cu schwannoame de trigemen, au prim simptom hipoacuzia (35) .
Diagnosticul diferential intre nevralgia de trigemen si durerea data de compresiune se face prin absenta zonelor “trigger” si prelungirea duratei simptomelor peste 30 minute (91) .
In 1936, KRAYENBUHL (85) conchide ca tumorile primare ale radacinii nervului V, in special schwannoamele, rar produc algii faciale, pe cand pacientii cu tumori de ganglion Gasser, prezinta algii faciale precoce.
BULLIT (14) este insa de parere ca durerea sub forma nevralgiei de trigemen, este mai frecvent cauzata de compresiunea tumorala pe radacina. Pozitia fixa a ganglionului Gasser intre cele doua foite durale calate pe fata anterioara a osului pietros, face ca ganglionul sa fie incapabil de a intampina grade mici de presiune, ceea ce explica frecventa crescuta a algiilor faciale la cei cu tumori de ganglion, fata de cei cu tumori de radacina (raport 52% / 28%). Comprimarea nervului V la nivelul radacinii poate, la rindul ei determina nevralgie, deoarece radacina este ferm fixata la intrarea in trunchiul cerebral.
Neurinoamele de trigemen produc disfunctii de nerv V prin urmatorele mecanisme (67) :
• compresiune directa
• deplasarea arterelor cu producerea unui conflict neurovascular, iar nervul poate fi afectat prin: contact, compresiune sau iritatie.
Dupa localizare, schwannoamele de V se intilnesc (22 ) la:
jonctiunea neurolemal-gliala
la nivelul ganglionului senzitiv
la nivelul terminatiilor nervoase distale.

CORDOAMELE SI CONDROSARCOAMELE

Sunt tumori rare, localizate la nivelul clivusului, cu incidenta de virf in decada a 5-a de viata (DAHLIN, HENDERSON) pentru condrosarcoame si cu o medie de virsta la aparitie de 36,8 ani pentru condroame (26 , 27 ).
Dupa DAHLIN si HENDERSON, condrosarcoamele reprezinta 7,6% din toate tumorile osoase. Sunt mai frecvente la barbati (raport 2/1 fata de femei).
Durata simptomatologiei este in medie de 10 luni.
Clinica este nespecifica: cele mai frecvente simptome la internare sint: simptome de H.I.C., pareze de nervi cranieni, diplopie, cefalee data de efectul de masa. In evolutie, clinica se completeaza cu: proptoze, obstructie nazala si de tuba Eustachio, epistaxis – datorita tendintei acestor tumori de a distruge clivusul si de a patrunde in nazofaringe, pentru ca mai tarziu sa apara pareze de nervi cranieni si hemipreze – prin compresiunea pe trunchiul cerebral.
In 1973 HEFFELFINGER (53) , releva un grup de cordoame sfenooccipitale si le denumeste “cordoame condroide” – cu aspect clinic si radiologic de cordom, dar histologic cu aspect de condrosarcom de grad mic si prognostic mai bun.
RUSSEL si RUBINSTEIN emit ipoteza originii lor din meninge (116) .
Condrosarcomele bazei craniului sunt tumori primare, dar pot apare si secundar condroamelor, sau ca complicatie a encondroamelor in cadrul bolii OLLIER sau sindromului MAFFUCI. Cele secundare cresc mai lent decit cele primare (88 , 98 ).
Este de remarcat predilectia condrosarcoamelor de a apare la baza craniului, in special la nivelul sfenoidului si clivusului, datorita osificarii encondrale din aceasta zona si prezentei sincondrozei sfenooccipitale (8) .
Sindromul MAFFUCI este o boala congenitala, neereditara, bazata pe o displazie mezodermala asociata cu anomalii cromozomiale: inversia p11 si q21 pe cromozomul 1 (118) . Sindromul de encondromatoza si hemangiomatoza a fost descris pentru prima data in 1881 de MAFFUCCI si se caracterizeaza prin (88) :
varsta copil-adolescent
multiple condroame cu scurtarea si deformarea extremitatilor
hemangioame multiple
degenerarea maligna a leziunilor scheletale

Sub 20% din pacientii cu sindrom MAFFUCCI dezvolta tumori intracraniene cu origine cartilaginosa, de obicei condrosarcoame (4) .

CORDOAME

Cordoamele sunt tumori osoase rare, reprezentind 0,5-1% (98) din tumorile intracraniene si 3-4% din tumorile osoase primare. Ele isi au originea in resturile notocordale si sunt localizate predilect la baza craniului, regiunea paraselara si clivus. 35-40% din ele apar intracranian si produc distructia bazisfenoidului.
Varsta de electie este 30-40 ani, mai frecvente la barbati.
Clinic se constata pareze multiple de nervi cranieni si semne piramidale prin compresiunea exercitata pe trunchiul cerebral, precum si semne de H.I.C.
Cresc incet, sunt local invazive.
Prezinta calcificari in 50-60%.
Studii imunohistochimice (15 , 93 ) confirma natura epiteliala a cordoamelor, cu pozitivarea antigenilor de embrana epiteliala si cytokeratina, ceea ce permite distingerea lor de neoplasmele mezenchimale tip condrosarcom.

MENINGIOAME

Meningioamele sunt cele mai frecvente tumori care apar in regiunea petroclivala, ele putand avea punct de plecare dura mater de la nivelul:
• partii posteriore a sinusului cavernos
• clivus
• dura mater a stancii pietroase
• cavum Meckeli
• unghiul ponto-cerebelos
• regiunea mediala a tentoriului

Inca din 1953 CASTELLANO si RUGGIERO (20) propun impartirea meningioamelor partii posteriore a bazei craniului in:
• meningioame de clivus
• meningioame ale fetei posteriore a stancii.

In 1971 J.LECUIRE si P.DECHAUME, analizand 244 cazuri de meningioame de fosa posterioara din majoritatea serviciilor de neurochirurgie francofone (30) , propun 6 variante topografice a caror frecventa in seria amintita, este:
• M.de clivus – 7,7%
• M.ale fetei posterioare a stancii – 45%
• M.ale convexitatii cerebeloase – 10%
• M.de tentoriu – 20%
• M.de gaura occipitala
• M.de foramen Pachioni

Ele se pot implanta la mai multe niveluri ale piramidei pietrose (30) :
• 34,3% se insera in jurul C.A.I.
• 26,8% implantarea este mai anterioara, la nivelul virfului stincii, debordand adesea pe partile vecine ale tentoriului
• 16,4% se insera in vecinatatea gaurii rupte posterioare
• 22,3% au implantare larga, interesand cea mai mare parte a piramidei pietroase.
Ulterior s-a putut face distinctia intre meningioamele de clivus (1), unde operatorul descopera nervul V deplasat inapoi, adesea la acelasi nivel cu pachetul acustico-facial si meningioamele de apex pietros, unde descopera mai intii nervii pachetului acustico-facial, iar nervul V se distinge abia dupa ablatia tumorii.


Din 1971 (30) s-au distins 4 grupe de meningioame ale partii posterioare a bazei craniului :
• M.de clivus cu implantare inauntru fata de nervul V
• M. de apex pietros cu implantare inaintea pachetului acustico-facial
• M.implantate in jurul C.A.I. (in spate sau in sus)
• M.posterioare, implantate in jurul gaurii jugulare si sinusului sigmoid

Dupa 1980, majoritatea autorilor au adoptat clasificarea lui YASARGIL (150) care imparte meningioamele partii posterioare a bazei craniului in:
• M. situate inaintea C.A.I. numite de Yasargil “meningioame de clivus si petroclivale”, la care se disting radiologic 3 zone de implantare, egale ca grosime, la nivelul clivusului
• M. situate in spatele C.A.I.- denumite “meningioame de unghi ponto-cerebelos”

In 1992, BRICOLO si colab. (13) publica un studiu efectuat pe 33 pacienti cu meningioame petroclivale, pe care le definesc ca fiind acele tumori care cresc din dura mater a clivusului, a apexului pietros si a stancii temporale, medial de nervii V, VII, VIII – exceptand tumorile de unghi ponto-cerebelos si ale partii posteriore a stancii, cu astasare durala mai laterala.
Criteriile anatomice de definire a meningioamelor petroclivale, (18) sunt:
• prinderea partii posterioare osului pietros
• lipsa infiltrarii sinusului cavernos
• insertia pe fata posterioara a osului pietros sa fie mai anterior de intrarea nervilor VII si VIII in porul acustic intern.

Epidemiologie
Meningioamele reprezinta 13-17% din tumorile cerebrale in S.U.A. si 18-19% in Europa (112 , 50 ).
Meningioamele prezinta incidenta de varf in decadele 5-6, mai frecvente la femei (108 ).
Procentual, 65% apar la femei si 1,5% la copii si adolescenti. 95% sunt intracraniene si, din acestea, 90% supratentoriale (10 , 50, 107 , 137 ).
Procentul de meningioame petroclivale este greu de stabilit atata vreme cat nu exista inca o clasificare unanima a acestora in seriile publicate.

Etiologia

KEEN sugereaza ca traumatismele craniene la nastere pot determina aparitia ulterioara a meningioamelor.
CUSHING si EISENHARDT concluzioneza, dupa un studiu efectuat pe 259 pacienti (25) , ca traumatismele craniene antecedente pot fi raspunzatoare de inducerea meningioamelor. Actualmente, aceasta ipoteza a fost pusa la indoiala (3) .
Alt factor presupus a avea rol in inducerea meningioamelor este iradierea cu doze mici sau mari (argumentat printr-un studiu efectuat pe 11000 copii care au suferit iradierea scalpului pentru Tinea Capitis (113), la care, meningioamele au aparut in procent de 0,4/10.000 , de 4 ori mai frecvent decit in grupul neiradiat). Exista si alte studii in literatura (52 , 80 , 106 , 138 ) care documenteaza posibila influenta a radiatiilior in producerea meningioamelor.
Au mai fost incriminate in etiologie virusurile oncogenetice (62 , 90 , 107 ), insa datele sunt nesemnificative.
Pacientii cu neurofibromatoza au tendina de a dezvolta meningioame la varste tinere (19-24% din adolescentii cu meningioame, au neurofibromatoza) (11 , 107, 117 , 137 ).
Incepand cu 1962 s-a evidentiat ca celulele meningeale pierd adesea cromozomul grupei G si ca 75% din tumori sunt hipoploide, iar celulele meningeale ale pacientilor de sex masculin pierd cromozomul Y, aspect care nu mai apare in nici un alt tip de tumora, doar in leucemia granulocitara cronica.
Studii genetice ulterioare arata ca: anomalii clonale cromozomiale au fost depistate in proportie de 72-75% in meningioame (148) . Monosomia cromozomului 22 a fost unica anomalie la 19% din cazuri si s-a asociat cu alte anomalii structurale sau numerice in alte 15% din cazuri, in timp ce asocierile telomerice s-au inregistrat la 11% cazuri. Anomalii cromozomiale complexe si asocieri telomerice au fost observate in tumori cu diferite grade de anaplazie in timp ce un cariotip normal sau monosomia 22 izolata s-au inregistrat in meningioame predominent benigne. Desi atentia a fost centrata pe anomaliile cromozomului 22, totusi s-au mai inregistrat si alte anomalii cromozomiale: 1, 3, 6, 7, 8, 10, 12, 14, 18, X, si Y (5 , 137, 148).
Tehnici recente bazate pe polimorfismului cromozomial confirma ca gena asociata cu meningioamele este localizata pe bratul lung al cromozomului 22 in regiunea dintre locus-ul mioglobinei si proto-oncogena sis (115 , 128 ). Aceasta gena este totusi o gena supresoare tumorala si pare a fi separata de locul genei pentru neurofibromatoza tip II. Daca o gena din acest cuplu se pierde, asa cum sa intampla in monosomia 22, un ulterior eveniment randomizat sau mutatie pe aceasta gena supresoare tumorala pot determina o crestere tumorala necontrolata, producand meningiomul.
Cand sunt activate, oncogenele declanseaza formarea celulelor tumorale. Proto-oncogenele, care sunt secvente de AND foarte similare acestor oncogene, sunt larg distribuite in AND. ARN-ul mesager al oncogenelor h-ras, c-fos, c-myc, c-erb, si c-sis este crescut in celulele meningioamelor (9 , 10 , 31 , 107). Expresia genetica a unora din aceste oncogene a fost determinata prin analiza a 19 meningioame tipice sau atipice histologic. (31). ARN-ul mesager al c-myc si c-fos a fost crescut in peste 5 campuri in 72% si respectiv 78% din tumori. S-a stabilit o corelatie pozitiva intre nivelele de c-myc si proliferarea sau atipia meningioamelor maligne. Adesea nu s-a stability o corelatie pozitiva intre histologia tumorii si expresia proto-oncogenelor. Autorii au sustinut ca pierderea reglarii expresivitatii proto-oncogenelor prin pierderea genelor supresoare tumorale are rol in initierea si progresia proliferarii celulelor tumorale in meningiom.
Factorii hormonali au fost deasemenea incriminati in geneza si cresterea meningioamelor, mai frecvente dealtfel la femei. In vitro s-a demonstrat modularea cresterii lor prin sex-hormoni steroizi. Deasemenea, s-a observat ca acestea devin simptomatice sau cresc mai rapid in timpul sarcinii (127 , 137, 143, 144 , 146 ).
JENSEN (69, 70) evidentiaza receptori de estrogen in tesuturile maligne de san. Acestia sunt proteine intracitoplasmatice cu afinitate mare pentru legarea hormonilor specifici din circulatie. Hormonul difuzeaza sau este transportat in citoplasma, se leaga de receptor, dupa care complexul este transportat in nucleu unde induce producerea de molecule de ARN-mesager specific, care cauzeza efectul observat.
Intr-un studiu publicat in 1984, CAHILL si colab. (16) conchid ca prezenta receptorilor proteici citozolici pentru estrogeni si progesteron, indica faptul ca meningioamele pot fi hormonosensibile, la fel ca si carcinomul de san si de prostata. Diferite studii (MAGDELENAT si colab) (89 ) arata ca un rezultat pozitiv este atunci cand valoarea receptorului este in general, intre 8-100 fM/mg de proteine, sau peste 100fM/mg de tumora si constanta de disociere mai mica de 3x10-9.
Clinica

Meningioamele sunt tumori benigne, cu crestere lenta, fiind multa vreme asimptomatice.
SAMII si SEKHAR (119 , 121 , 131 ) gasesc printre cele mai frecvente simptome la internare la pacienti cu meningioame petroclivale:
• semne si simptome cerebeloase
• afectarea nervilor cranieni (in ordinea descrescatoare a frecventei aparand: hipoestezie pe trigemen, hipoacuzie, nevralgie de V, pareza de VII, tinitus, hemispasm facial, vertij, pareze de X, XII, VI). Ei compara acest grup cu altul, format din 13 cazuri de meningioame tentoriale mediale, unde semnele si simptomele cerebeloase apar la fel de frecvent, dar in schimb, sunt mai frecvente dementa, hemiparezele, hemianestezia si uneori crizele psihomotorii cu coma, prin compresiunea lobului temporal.

BRICOLO si colab.(13) , pe un studiu efectuat pe 33 meningioame petroclivale, gasesc cele mai frecvente simptome la internare: ataxia mersului, hipoestezia faciala, pierderea auzului, cu mentiunea ca nervul V a fost singura structura foarte frecvent afectata de la inceput. Simptomele ulteriore au fost: disfagia si deficitele motorii. Durata instalarii simptomelor a fost intre 7 luni si 17 ani. Aspectul clinic a fost dominat de deficite ale nervului intermediar si semne cerebeloase 60%, nervul V a fost afectat la 67%, urmat de IX, X, XI la 45%. Ei subliniaza ca semnul cel mai tipic pentru meningioamele petroclivale este relativa prezervare a auzului, in contrast cu prinderea nervului V si marcata afectare a nervilor cranieni sub VIII, asociat cu semne cerebeloase.
Meningioamele de cavum Meckeli, reprezinta 1% din meningioamele intracraniene (104) si au originea in celulele arahnoidiene ale recesului dural din portiunea postero-mediala a fosei medii. Clinic, 31,2% sint asimptomatice, 62,5% prezinta hipoestezie faciala, 43,7% afectarea nervilor cranieni iar 18,7% exoftalmie(29). Tumorile mici, sub 3 cm, afecteaza numai cavum Meckeli, producind algii faciale, iar examenul neurologic obiectiv este negativ. Tumorile mari, peste 3 cm, invadeaza sinusul cavernos, producind pe linga disfunctii trigeminale, afectare de oculomotori, exoftalmie, oboseala pe masticatori, afectarea nervilor VII-VIII – daca tumora se extinde si in fosa medie si posterioara (29).
Meningioamele de cavum Meckely se impart in trei grupe de prognostic (99 ):
- grupul I cuprinde pacienti care prezinta numai nevralgie trigeminala tipica
- grupul II pacienti cu nevralgie trigeminala atipica dar fara modificari obiective.
- grupul III pacienti cu simptome trigeminale plus deficite pe alti nervi cranieni.
In primul grup, autorii nu observa recurente tumorale, revenirea sau persistenta durerii, in timp ce in grupul III, tumorile adesea dau recurente iar durerea revine ori persista.
SEKHAR (130) a propus 5 grade de afectare a sinusului cavernos in meningioamele bazei craniului:
1- prindere minima a sinusului cavernos
2- prindere extensiva a SC, fara prinderea totala a ACI intracavernoase
3- prindere totala a ACI intracavernoase
4- ingustarea sau ocluzia ACI intracvernoase
5- prinderea SC bilateral

Tumorile de grade 1, 2 au originea in dura mater a fosei cerebrale medii, aripa de sfenoid, cavum Meckeli. Se indeparteaza usor, cu risc minim pentru ACI.
Gradele 3 si 4 au originea in SC, cu diseminare spre aria petroclivala prin foitele durale. Rezectia este dificila, cu excizia ACI-SC.
Cele de gradul 5 nu se pot rezeca total.
Evolutia clinica a meningioamelor poate fi apreciata utilizand un system de gradare corelat la tipul histopatologic. Totusi, indexul tumoral de captare este o masura cantitativa a potentialului proliferativ si poate fi masurat printr-o serie de metode incluzand substitutia timidinei, analog de bromodeoxyuridina urmata de colorare in vederea evidentierii catorva proteine nucleare associate proliferarii, precum Ki-67 si MIB-1.

LIMFOAME

Limfoamele intracraniene sunt in crestere, aparand cu preponderenta la bolnavii imunodeprimati, cu grefe de organe sau SIDA (34 , 103 , 114 , 126 ).
Limfoamele SNC reprezinta 0,3-1,5% din tumorile intracraniene (cu exceptia adenoamelor hipofizare) si 0,18-0,7% din toate limfoamele.
Varsta atinsa cel mai frecvent este de 55 ani, cu o incidenta mai mare la sexul masculin.
Dintre pacientii cu limfoame sistemice, 9% au afectare SNC. Localizarea in regiunea petroclivala este rara, cel mai frecvent fiind situate la nivelul cavum-ului Meckeli. Se caracterizeaza prin frecventa atingerii nervului V, daca limfomul nu este clinic predominent, precum si semne de HIC, encefalita, febra, semne cerebeloase si pseudobulbare.
Durata simptomelor este intre 2 luni si 90 ani.
Limfomul se considera primar daca nu se identifica boala sistemica.
30-50% din limfoamele SNC apar la pacientii cu transplante renale (103 , 126 ).

METASTAZE

Metastazele cerebrale se gasesc la 20% din pacientii cu cancer (17 , 105 ). Dintre toate, 50% sunt unice. Ca localizare, 80% sunt supratentoriale, 16-18% sunt localizate in cerebel, iar 2-3% in trunchiul cerebral (39).
Se intelege ca metastazele aparute in regiunea petroclivala, au originea in substanta cerebrala vecina. Frecventa lor in aceasta zona este redusa, in general embolii tumorali avind tendina de a se localiza la nivelul emisferelor, acolo unde arterele se ingusteaza brusc, si anume la jonctiunea cortex-substanta alba.
Cele mai frecvente metastaze sunt provenite din cancerul bronhopulmonar la barbati si din cancerul de san la femei.
Durata de la diagnosticul tumorii primare la cel de metastaza cerebrala este in general sub 1 an in 50% din cazuri (39), el fiind foarte scurt in cancerul pulmonar si mai lung in cel de san.
In functie de originea tumorii primare, metastazele pot prezenta mici particularitati, astfel:
• dintre neoplasmele pulmonare, adenocarcinoamele si carcinoamele nediferentiate au tendina mai mare de a metastaza in creier decat cancerele cu celule scuamoase.
• cancerele mamare au tendina de a invada mai multe compartimente simultan
• metastazele cancerelor de colon si renale au predilectie pentru encefal si au tendinta de a fi unice.
• tumorile gastro-intestinale si pelvice au tendina de a metastaza in cerebel
• melanomul are incidenta cea mai mare de a da metastaze care sunt adesea multiple si au tendina de a sangera spontan.

Din punct de vedere al simptomelor clinice, nu au nimic specific, ele dand simptome de HIC, simptome date de efectul de masa asupra structurilor vecine, dar, ce este mai sugestiv pentru diagnostic, este stare generala bolnavului, mult mai alterata decat in restul tumorilor cerebrale.

EPIDERMOIDE

Epidermoidele sunt tumori relativ rare, reprezentand 0,2-1% din toate tumorile intracraniene si 5-9% din tumorile de unghi ponto-cerebelos (71). Incidenta maxima s-a inregistrat in Japonia, la un procent de 2,2% (142).
Epidermoidele apar la toate varstele, cu incidenta de varf in decadele 3-5 de viata (49 , 147 ).
Trei teorii referitoare la patogenia epidermoidelor se contureaza in literatura (19):

• Teoria congenitala, care sustine ca aceste leziuni au originea in incluziunile epiteliale din interiorul tubului neural, care se inchide in timpul saptamanilor 3-5 de viata embrionara.
• Teoria iatrogenica se refera in special la epidermoidele spinale si sustine ca acestea s-ar forma in urma punctiilor lombare repetate sau in urma suturilor deficiente la nivelul tegumentului, care au tendina de a forma gheme.
• Teoria inflamatorie se refera la colesteatoamele urechii medii. Ea sustine ca atit resturile epiteliale congenitale cat si metaplazia infamatorie dobandita, pot determina aparitia epidermoidelor urechii medii. Acestea, de obicei ocupa spatiul epitimpanic, afectand antrum-ul mastoidian si celulele aerice, avand drept caracteristica eroziunea osoasa cu dezvoltare superioara catre osiculele urechii medii (incus si malleus), cauzand hipoacuzie de conductie.

Epidermoidele sunt tumori cu crestere lenta, de aceea simptomele clinice apar relativ tardiv in evolutie. Cefaleea este simptomul cel mai frecvent, insotita de scaderea senzorineurala a auzului in 36-55% cazuri. Alte simptome frecvente sunt: disfunctii ale nervilor cranieni cu hipoestezie trigeminala, tulburari de echilibru, tinnitus si disfunctii de nerv facial, ultimele fiind mai frecvente in epidermoide decat in neurinoamele de acustic. In tumorile mari, ataxia si hidrocefalia pot fi prezente. Mai putin frecvente, dar specifice, sunt atacurile de recurente de meningita aseptica datorate rupturii spontane a chistelor epidermoide cu inflamatia leptomeningelui prin iritatie chimica datorita expunerii sistemului imun la actiunea keratinei.

BIBLIOGRAFIE

1. Al-Mefty O, Fox JL, Smith RR. Petrosal approach for petroclival meningiomas. Neurosurgery 22:510, 1988.

3. Annegers JF, Laws ERJr, Kurland LT. Head trauma and subsequent brain tumors. Neurosurgery 4:203, 1979.

4. Armstrong E, McLennan J, Benton C, Chambers A, Perlman A, Conners J. Maffucci's syndrome complicated by an intracranial chondrosarcoma and a carotid body tumor. J Neurosurg 55:479-483, 1981.

5. Arnoldus EPJ, Wolters LBT, Voormolen JHC. Interphase cytogenetics: A new tool for the study of genetic changes in brain tumors. J. Neurosurg. 76:997, 1992.

6. Arseni C, Dumitrescu L, Constantinescu A. Neurinomas of the trigeminal nerve. Surg Neurol 4: 497-503, 1975.

8. Berkmen YM, Blatt ES. Cranial and intracranial cartilaginous tumours. Clin Radiol. 19:327-333, 1968

9. Black PMcL, Carroll R, Glowacka D. Platelet-derived growth factor expression and stimulation in human meningiomas. J. Neurosurg. 81:388, 1994.

10. Black PMcL. Meningiomas. Neurosurgery 32:643, 1993.

11. Black PMcL. Meningiomas. In: Al-Mefty O. (ed): Meningiomas. New York, Raven Press, pp. 27–35, 1991

13. Bricolo AP, Turazzi S, Talacchi A. Microsurgical removal of petroclival meningiomas: A report of 33 patients. Neurosurgery. 31:813, 1992.

14. Bullit E, Tew JM, Boyd J. Intracranial tumours in patients with facial pain. J Neurosurg 64:865-871, 1986.

15. Burger P, Makek M, Kleihues P. Tissue polypeptide antigen staining of the chordoma and nothocordal remnants. Acta Neuropathol (Berl): 70:269-272, 1986

16. Cahill DW, Bashirelahi N, Solomon LV. Estrogen and progesterone receptors in meningiomas. J Neurosurg 60:985-993, 1984

17. Cairncross JG, Posner JB. The management of brain metastases. In: Walker MD. (ed): Oncology of the Nervous System. Boston, Martinus Nijhoff, pp. 341–377, 1983.

18. Cantore G, Delfini R, Ciappetta P. Surgical treatment of petroclival meningiomas; experience with 16 cases. Surg Neurol 42:105-111, 1994

19. Carl B. Heilman , Nikolas Blevin : Non-Neoplastic Space-Occupying Lesions of the Skull Base, in Robertson J.T.,Coakham H.B.,Robertson J.H. (ed): Cranial Base Surgery, London, Churchill Livingstone, pp 579-582, 2000

20. Castellano F, Ruggiero G. Méningiomas of the posterior fossa. Acta radiol (Stockh) 104:1-157, 1953.

22. Chen MJ, Savage-Jones H, Fish U. Trigeminal nerve tumors of the lateral skull base. Skull Base Surg 4 (3):151-158, 1994.

25. Cushing H, Eisenhardt L. Meningiomas. Their Classification, Regional Behavior, Life History and Surgical End Results. Springfield, Charles C. Thomas, 1938.

26. Dahlin DC, Henderson ED. Chondrosarcoma, a surgical and pathological problem. J Bone joint Surg. 18A:1025-1038, 1956.

27. Dahlin DC, Henderson ED. Mesenchymal chondrosarcoma; further observations on a new entity. Cancer 15:410-417, 1962

28. De Benedittis G, Bernasconi V, Ettore G. Tumours of the fifth cranial nerve. Acta neurochir 38:37-64, 1977.

29. Delfini R, Innocenzi G, Ciappetta P, Domenicucci M, Cantore G. Meningiomas of Meckel”s cave. Neurosurgery. 31(6):1000-1007,1992

30. Desgeorges M, Sterkers O. Classification anatomo-radiologique des méningiomes de la partie postérieure de la base du crâne. 140 cas. Neurochirurgie 14(5) 273'295,1994

31. Detta A, Kenny BG, Smith C. Correlation of proto-oncogene expression and proliferation in meningiomas. Neurosurgery 33:1065, 1993.

32. Devois FJ: Contribution a l'étude des neurinomas trigeminaux; à propos de 9 observations. Thesis, Paris, France, 1970

34. Eby NL, Grufferman S, Flannelly CM. Increasing incidence of primary brain lymphoma in the US. Cancer 62:2461–2465, 1988.

35. Edwards CH, Paterson JP. A review of the symptoms and signs of acoustic neurofibromata. Brain 74:144-190, 1951

39. Galicich JH, Arbit E. Metastatic Brain Tumors. In: Youmans JR. (ed): Neurological Surgery, WB Saunders Company, Philadelphia, 1990, vol 4, pp:3204-3222

49. Guidetti V, Gagliardi FM. Epidermoid and dermoid cysts: Clinical evaluation and late surgical results. J. Neurosurg. 47:12–18, 1977.

50. Guthrie BL, Ebersold MJ, Scheithauer BW. Neoplasms of the intracranial meninges. In: Youmans JR. (ed): Neurological Surgery, WB Saunders Company, Philadelphia, vol 4, pp:3250-3315, 1990.

52. Harrison MJ, Wolfe DE, Lau TS. Radiation-induced meningiomas: Experience at the Mount Sinai Hospital and review of the literature. J. Neurosurg. 75:564, 1991.

53. Heffelfinger MJ, Dahlin DC, MacCarty CS, Beabout JW. Chordomas and cartilaginous tumours at the skull base. Cancer 32:410-420, 1973.

62. Ibelgaufts H, Jones KW, Maitland N.Adenovirus-related RNA sequences in human neurogenic tumors. Acta Neuropathol. (Berl.) 56:113, 1982.

67. Jannetta PJ. Treatment of trigeminal neuralgia by suboccipital and transtentorial cranial operations. Clin Neurosurg 24:538-549, 1977

68. Jefferson G. The trigeminal neurinomas with some remarks on malignant invasion of the gasserian ganglion. Clin Neurosurg 1: 11-54, 1995

69. Jensen EV, Polley TZ, Smith S. Prediction of hormone dependency in human breast cancer. In: Mc-guire WL, Carbone PP, Vollmer EP (eds): Estrogen receptors in human breast cancer. New York, Raven Press, pp:37-56, 1975

70. Jensen EV. Hormone dependency of breast cancer. Cancer 47:2319-2326, 1981.

71. Jere W, Baxter, Martin G. Netsky,: Epidermoid and Dermoid Tumors, in Wilkins R.H.,Rengachary S.S.(eds ) Neurosurgery. New York, McGraw-Hill, vol.1, pp 655-661, 1985

80. Kepes JJ. Meningiomas: Biology, Pathology and Differential Diagnosis. New York, Masson Publishing USA, 1982.

85. Krayenbühl H. Primary tumours of the fifth cranial nerve: their distinction from tumours of the Gasserian ganglion. Brain 59:337-352, 1936

88. Lewis RJ, Ketkham AS. Maffucci's syndrome: functional and neoplastic significance , case report and review of the literature. J Bone Joint Surg 55A:1465-1479, 1973.

89. Magdalenat H, Pertuiset BF, Poisson M. Progestin and oestrogen receptors in meningiomas. Biochemical characterization, clinical and pathological correlations in 42 cases. Acta Neurochir 64:199-213, 1982.

90. Martin JD, Li P. Comparison of regulatory sequences and enhancer activities of SV40 variants isolated from patients with neurological diseases. Virus Res. 19:163, 1991.

91. McCormick P, Bello Jecqueline A, Post KD. Trigeminal schwannoma. Surgical series of 14 cases with review of the literature. J Neurosurg.69:850-860,1998.

93. Miettinen M. Antibodies to epithelial membrane antigen and carcinoembryonic antigen in differential diagnosis. Arch Path Lab Med 108:376-378, 1984

97. Nager GT: Neurinomas of the trigeminal nerve . Am J otolaryngol 5:301-333, 1984.

98. Nakayama Y, Takeno Y, Tsugu H, Tomonaga M. Maffucci's syndrome associated with intracranial chordoma: case report, Neurosurgery. 34(5):907-909, 1994

99. Nijensohn DE, aranjo JC, MacCarty CS. Meningiomas of Meckel’s cave. J Neurosurg 43:197-202, 1975

103. Penn I. The incidence of malignancies in transplant recipients. Transplant Proc. 7:323–326, 1975.

104. Petty AM, Nun LE, Meyer GA. Radiation therapy for incompletely resected meningiomas. J Neurosurg 62:502-507, 1985

105. Posner JB. Management of brain metastases. Rev. Neurol. (Paris), 148:477–487, 1992.

106. Preston-Martin S, White SC. Brain and salivary gland tumors related to prior dental radiography: Implications for current practice. J. Am. Dent. Assoc. 120:151, 1990.

107. Rachlin JR, Rosenblum ML. Etiology and biology of meningiomas. In: Al-Mefty O. (ed).: Meningiomas. New York, Raven Press, pp. 27–35, 1991.

108. Rausing A, Ybo W, Stenfo J. Intracranial meningioma-a population study of ten years. Acta Neurol Scand 46:102-110, 1970

109. Reader JG: "Paratrigeminal" paralysis of oculo-pupillary sympathetic. Brain 47:149-158, 1924.

112. Rohringer M, Sutherland GR, Louw DF. Incidence and clinicopathologic features of meningioma. J. Neurosurg. 71:665, 1989.

113. Ron E, Modan B, Boice JD. Tumors of the brain and nervous system after radiotherapy in childhood. N. Engl. J. Med. 319:1033, 1988.

114. Rosenblum ML, Levy RM, Bredesen DE. Primary central nervous system lymphoma in patients with AIDS. Ann. Neurol. 23(Suppl.):Sl3, 1988.

115. Rouleau GA, Wertelecki W, Haines JL.Genetic linkage of bilateral acoustic neurofibromatosis to a DNA marker on chromosome 22. Nature 329:246, 1987.

116. Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of Tumours of the Nervous System. 5th ed., revised by L.J. Rubinstein. Baltimore, Williams & Wilkins, pp. 473–479, 1989.

117. Ruttledge MH, Xie YG, Han FY.Deletions on chromosome 22 in sporadic meningioma. Genes Chromosom. Cancer 10:122, 1994.

118. Saaveardra J, Dimas M, Peniche J, Monter H. Sindrome de Maffucci: Comunicacion de 2 casos con estudios citogeneticos. Rev Med Hosp Gen Mex. 27:571-578, 1964.

119. Samii M, Ammirati M, Mahran A, Bini W, Sepehrnia A. Surgery of petroclival meningiomas: report of 24 cases. Neurosurgery 24:12-17, 1989.

120. Samii M, Migliori MM, Tatagiba M, Babu R. Surgical treatment of trigeminal schwannomas. J Neurosurg. 82:711-718,1995.

121. Samii M, Tatagiba M. Surgical experience with 36 cases of petroclival meningiomas. Acta Neurochir. 118:27, 1992.

125. Schisano G, Olivercrona H. Neurinomas of the Gasserian ganglion and trigeminal root. J Neurosurg 17:306-322, 1960.

126. Schneck SA, Penn I. De novo brain tumors in renal transplant recipients. Lancet 1:983–986, 1971.

127. Schrell UMH, Nomikos P, Fahlbusch R. Presence of dopamine D1 receptors and the absence of dopamine D2 receptors in human cerebral meningioma tissue. J. Neurosurg. 77:288, 1992.

128. Seizinger BR, Rouleau G, Ozelius LJ.Common pathogenetic mechanism for three tumor types in bilateral acoustic neurofibromatosis. Science 236:317, 1987.

130. Sekhar LN, Linskey ME, Sen CN, Altschular EM. Surgical management of lesions within the cavernous sinus. In: Black PMcL (ed): Clinical Neurosurgery 37-Lesions within the cavernous sinus. Williams & Wilkins, Baltimore, pp:440-489, 1991.

131. Sekhar LN, Samii M. Petroclival and medial tentorial meningiomas. In Scheunemann H, Schurmann K, Helms J. (eds). Tumors of the skull base: extra- and intracranial surgery of skull base tumors. Berlin: Walter de Gruyter pp.141-158, 1986.

137. Smith DA, Cahill DW. The biology of meningiomas. Neurosurg. Clin. North Am. 5:201, 1994.

138. Solero CL, Giombini S, Morello G. Suprasellar and olfactory meningiomas. Report on a series of 153 personal cases. Acta Neurochir. (Wien) 67:181, 1983.

142. Tekeuchi J, Mori K, Moritakes K. Teratomas in the suprasellar region: Report of five cases. Surg. Neurol. 2:247–255, 1975.

143. Todo T, Adams EF, Fahlbusch R. Inhibitory effect of trapidil on human meningioma cell proliferation via interruption of autocrine growth stimulation. J. Neurosurg. 78:463, 1993.

144. Todo T, Adams EF, Rafferty B. Secretion of interleukin-6 by human meningioma cells: Possible autocrine inhibitory regulation of neoplastic cell growth. J. Neurosurg. 81:394, 1994.

146. Ueba T, Takahashi JA, Fukumoto M. Expression of fibroblast growth factor receptor-1 in human glioma and meningioma tissues. Neurosurgery 34:221, 1994.

147. Ulrich J. Intracranial epidermoids: A study of their distribution and spread. J. Neurosurg. 21:1051–1058, 1964.

148. Vagner-Capodano AM, Grisoli F, Gambarelli D. Correlation between cytogenetic and histopathological findings in 75 human meningiomas. Neurosurgery 32:892, 1993.

150. Yasargil MG, Mortara RW, Curcic M. Meningiomas of basal posterior cranial fossa. Adv Tech Stand Neurosurg 7:1-164, 1980.